Οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) προκύπτουν από κύτταρα τα οποία παράγουν και εκκρίνουν διάφορες ορμόνες που ρυθμίζουν τις σωματικές λειτουργίες. Υπάρχουν πολλοί τύποι νευροενδοκρινών όγκων που μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του οργανισμού. Ωστόσο, οι περισσότεροι εντοπίζονται στη γαστρεντερική οδό, το πάγκρεας και τους πνεύμονες.

Οι νευροεκδοκρινείς όγκοι χωρίζονται σε δύο κατηγορίες: συμπτωματικοί ή ασυμπτωματικοί (γνωστοί και ως λειτουργικοί ή μη λειτουργικοί). Οι ασθενείς με συμπτωματικούς NET μπορεί να εμφανίσουν κλινικά συμπτώματα λόγω της υπερβολικής έκκρισης ορμονών από τα κύτταρα του όγκου. Για παράδειγμα, ορισμένα κύτταρα νευροεκδοκρινών όγκων μπορεί να εκκρίνουν σεροτονίνη, μια ορμόνη που ρυθμίζει τη διάθεση, τον ύπνο και την όρεξη.

Επιπολασμός, παράγοντες κινδύνου και πρόγνωση

Πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι, το 2004, διαγνώσθηκαν περίπου 5 περιπτώσεις ΝΕΤ ανά 100.000 πληθυσμό. Ωστόσο, η επίπτωση των NET αυξάνεται δραματικά καθώς έχει υπερτετραπλασιαστεί τα τελευταία 30 χρόνια. Τα άτομα με οικογενειακό ιστορικό καρκίνου, οι γυναίκες και οι διαβητικοί διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης NET.

Η επιβίωση ενός ασθενούς με NET ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Για ασθενείς που διαγιγνώσκονται με τοπικό ή τοπικά προχωρημένο NET, ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 18,5 και 9 χρόνια αντίστοιχα, ωστόσο, εάν ο καρκίνος είναι προχωρημένος, δηλαδή έχει επεκταθεί σε άλλα μέρη του σώματος (μετάσταση) ο μέσος χρόνος επιβίωσης κυμαίνεται από 33 μήνες για έναν καλώς ή μετρίως διαφοροποιημένο όγκο έως 9 μήνες για έναν πτωχά διαφοροποιημένο όγκο.

Δυστυχώς, οι NET συχνά διαγιγνώσκονται σε προχωρημένο στάδιο. Για παράδειγμα, σε περίπου 60% των ασθενών με παγκρεατικό NET η νόσος έχει φτάσει σε προχωρημένο στάδιο κατά τη διάγνωση.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν, ενδεικτικά, τα εξής:

• Εξάψεις
• Διάρροια
• Περιοδικό κοιλιακό άλγος
• Συριγμός
• Βήχας
• Αιματηρά πτύελα
• Γαστρεντερική αιμορραγία

Διάγνωση και θεραπεία

Οι NET σε ορισμένους ασθενείς μπορεί μη διαγνωσθούν για χρόνια εάν δεν συνοδεύονται από προφανή ή συγκεκριμένα συμπτώματα. Ο εκτιμώμενος χρόνος έως τη διάγνωση για τους NET είναι πέντε έως επτά χρόνια και ακόμη και οι συμπτωματικοί ασθενείς μπορεί να τύχουν εσφαλμένης διάγνωσης καθώς τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά άλλων νόσων και παθήσεων (π.χ. σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου).

Δεν υπάρχει έλεγχος ρουτίνας για τους NET, ωστόσο κοινά εργαλεία που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωσή τους είναι οι σαρώσεις αξονικής τομογραφίας (CT), η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), η υπερηχογραφία και η σπινθηρογραφία υποδοχέων σωματοστατίνης. Χρήσιμες επίσης στη διάγνωση των NET είναι οι εξετάσεις αίματος και ούρων που αξιολογούν βιοδείκτες όπως η χρωμογρανίνη A (CgA) ή το 5-HIAA, ένα υποπροϊόν της σεροτονίνης.

Η θεραπεία των NET εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του καρκίνου, την εξάπλωση του σε άλλα μέρη του οργανισμού και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Οι τρέχουσες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και φαρμακευτικές θεραπείες.